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考题考点剖析

系统性红斑狼疮

发布日期:2020.06.15 17:27 来源:阳光考学网

病例摘要:
       患者杨某,26岁,女性,面部红斑,关节痛半年,水肿,双下肢紫癜、咳嗽2个月入院。患者半年前分娩后出现面部红斑,有光过敏,同时出现全身关节疼痛,并有肿胀,能自行缓解。近2个月以来,无明显诱因出现双下肢水肿,尿量减少,夜尿2-3次,双下肢出现紫癜及瘀斑,间有牙龈出血。于当地检查发现蛋白尿及血小板减少,为进一步诊治来我院。既往史、个人史、月经婚育史、家族史无特殊。
       体格检查:血压150/96mmHg,头发稀少,干枯,颜面部及唇周红斑,轻度贫血貌,口腔内可见3个溃疡,心肺听诊正常,肝脾不大,双手可见红斑,双腕关节稍肿胀,双下肢中度凹陷性水肿,可见紫癜及瘀斑。
辅助检查:
       血常规:白细胞3.1×109/L,血红蛋白96g/L,血小板28×109/L;
       尿常规:蛋白4+,葡萄糖(-),尿胆原(-),红细胞+-++/HP,白细胞3-5/HP;
       血液生化检查:BUN9.2mmol/L,Cr96.3μmmol/L,UA336.7μmmol/L,ALT38U/L,TP52.6g/L,ALB20.4g/L,GlO22.2g/L,TG3.14mmol/L,ChO9.2mmol/L;
       血沉86mm/h,CRP25.7mg/dl;IgG14.2g/L;
       免疫系列:RF(-),ANA1:320(周边型);Ads-DNA(+);

评分要点:
(一)诊断:系统性红斑狼疮
狼疮性肾炎(病情活动期)

(二)诊断依据
1.为生育期女性,病程半年;
2.面部蝶形红斑;
3.非侵蚀性关节炎;关节肿痛;
4.口腔溃疡;
5.全血细胞减少;
6.大量蛋白尿,血尿;
7.补体C3低,ANA阳性;
8.免疫学检查Ads-DNA阳性。
根据SLE的诊断标准,该病例符合7条,并排除其他结缔组织疾病,感染性疾病,血液系统肿瘤,可以诊断为SLE。

(三)下一步需要做的检查
1.24小时尿蛋白定量;
2.补体:C3、C4;
3.胸片。

(四)鉴别诊断及鉴别要点
1.类风湿关节炎:RA的关节疼痛以小关节如近端指间关节、掌指关节,腕关节为主,同时伴有关节肿胀,晨僵,晚期可以出现关节畸形、僵直,典型的为鹅颈样改变。一般无肾脏损害,Ad-DNA多为阴性,补体一般正常,活动期血小板往往升高。而SLE患者的关节疼痛多无畸形,无关节破坏。
2.肾脏疾病:患者24小时尿蛋白5.9g,有低白蛋白血症,高脂血症,水肿,符合肾病综合征的诊断,结合患者多系统损害,考虑为SLE,狼疮性肾炎所致的继发性肾病综合征。应该与原发性肾病综合征,紫癜性肾炎等疾病相鉴别。
3.血液系统疾病:患者全血细胞减少,应于溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜等血液系统疾病鉴别。SLE患者发生慢性贫血,少部分为溶血性贫血,粒细胞减少发生率为40%。有20%的表现为血小板减少,与血浆中存在抗血小板抗体有关。并与狼疮活动有关。而溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜不会出现系统的损害,且自身抗体往往为阴性。

(五)治疗措施
1.一般治疗
①活动期应卧床休息。
②平时注意避免日光紫外线照射,夏天穿长袖衣服,外出打伞。
③育龄妇女采用工具避孕,避免口服避孕药。
④病情变化应去医院检查,及时治疗。
2.药物治疗
使用大剂量的皮质类固醇,如甲基强的松龙120mg/日,连续使用3-5天后改为1mg/kg/日;因为有肾脏损害,加用免疫抑制剂如环磷酰胺,1.0g/月,连续6-8月。因为有明显的血小板减少,还可以使用雄激素、长春新碱。如血小板显著减少,可以考虑静注大剂量的丙种球蛋白,或者考虑血浆置换。
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